Schwannoma de la raíz C1, localmente destructivo con invasión agresiva vertebral C1. Reporte de caso y revisión de la literatura

INTRODUCCIÓN

Los schwannomas de la raíz C1 son extremadamente raros, pueden invadir estructuras óseas por aumento de tamaño y pueden extenderse por detrás de la masa lateral y el foramen1. Al igual que otras patologías benignas, entre el foramen magnum y C1, comúnmente presentan clínica de compresión del tronco o médula cervical alta, disfunción de la raíz C1 o del sistema vertebrobasilar2. Por lo general se desarrollan dentro del saco dural, pero el 10-15% se extienden a lo largo de la raíz del nervio dentro del foramen y generalmente presentan componentes extradurales y a veces extraespinales3. Aunque algunos schwannomas espinales han sido reportados que invaden el cuerpo vertebral 4 y causar lesiones osteolíticas, schwannomas de las raíces C1 y C2 rara vez invaden la masa lateral. La evaluación neuro radiológica preoperatoria con tomografía y resonancia es indispensable para el diagnóstico y planificar el tratamiento. Debido a su origen a lo largo de la raíz de C1, las estructuras neurovasculares adyacentes se desplazan de una manera predecible. Presentamos un caso inusual de un schwannoma que invadió la masa lateral y arco posterior de C1 condicionando compresión progresiva intrarraquídea.

Reporte de Caso

Paciente mujer de 90 años independiente en sus actividades y que cursa con 1 año de dolor cervical y tinitus izquierdo, evaluada con RM cerebral donde se evidencia una lesión sólida de la unión cráneo cervical izquierda, progresa con dolor de mayor intensidad e inestabilidad para la marcha por debilidad en el hemicuerpo izquierdo, deja de caminar y se postra por dolor intenso ante el movimiento. Ingresa por emergencia de la Clínica Ricardo Palma por caída en su domicilio y golpe en la cabeza. Evaluada con estudios de imágenes de Tomografía y Resonancia (figura 1).

Figura 1. a, b y c) TEM muestra una lesión sólida neoformativa que infiltra y destruye el arco posterior izquierdo de C1, invade el canal raquídeo extradural y comprime la médula, extensión cefálica comprimiendo el bulbo raquídeo y médula espinal hacia la derecha, compromete estructuras musculares adyacentes al arco posterior de C1 mide 28 x 32 x 36 mm de anteroposterior. transverso y longitudinal respectivamente. Las imágenes d, e y f)
RMN extensa lesión expansiva de intensidad heterogénea extra-axial, en fosa posterior, adyacente y posterior izquierdo al bulbo, comprime y deforma severamente el bulbo y extremo proximal de la médula, desplazándola hacia la derecha, deforma el cuarto ventrículo, se extiende a la región cervical.

Tratamiento quirúrgico (Figura 2)

Figura 2. Se realiza una craneotomía suboccipital hasta el agujero magno con exposición de arcos C1 y C2, resección completa del arco posterior de C1 más tumorectomía de lesión sólida que comprime extraduralmente la región bulbo medular, no se apertura duramadre el tumor está muy adherido, tejido friable e indurado por regiones, poco vascularizado, de color discretamente rojizo y no hay plano de clivaje aparente. Se reseca en forma amplia, evitando comprometer la arteria vertebral que contornea cefálicamente la lesión.

Anatomía patológica (Figura 3).

Figura 3. La histopatología (a) muestra una lesión de células fusiformes con matriz fibrosa y mixoide. Las células tienen un núcleo ondulado y un patrón de cromatina regular. Hay zonas con menor densidad celular e hialinización vascular. La inmunohistoquímica (b) muestra que la lesión es fuertemente positiva con S100. Los hallazgos son los de Schwannoma.

Imágenes post quirúrgicas (Figura 4)

Figura 4. RM muestra muy escaso tumor residual que invade canal con franca disminución del volumen tumoral respecto a estudio previo, cambios post quirúrgicos con edema de partes blandas.

La evolución post quirúrgica es favorable, el dolor limitante desaparece, sin déficit motor ni sensitivo agregados, inicia terapia física de fortalecimiento inicialmente en miembros superiores, luego de tono postural en tronco. Ya actualmente en miembros inferiores, ha mejorado hasta lograr la bipedestación con el objetivo de lograr gradualmente recuperar la marcha.

Discusión:

Los schwannomas de la base craneal surgen de los nervios craneales inferiores o más comúnmente surgen de raíces sensoriales dorsales. Schwannomas de C1 son muy raros, C1 controla la función del capitis y recto lateralis5. Tubbs et al verifica la presencia de una contribución sensorial en una porción de especímenes6. Se identificaron raíces dorsales C1 en el 46,6% de los especímenes y el 28,5% tenían un ganglio de raíz dorsal asociado. También identificaron en el 50% de los pacientes una comunicación del nervio accesorio espinal con las raíces dorsales de C1, apoyando una observación inicial de Ouaknine y Nathan7. En los que había una comunicación, no se encontraron elementos sensoriales en C1. Posiblemente estas variaciones anatómicas expliquen la rareza de los schwannomas C1.

Son pocos los casos reportados de schwannomas de la raíz C1. En 1988, Guidetti y Spallone8 notificaron tres casos de tumores C1, uno de forma de «reloj de arena» y es el primer schwannoma intradural/extradural claramente distinguido y reportado. George y Lot 9 cinco casos de neurinomas C1 en 1995, no está claro cuántas de estas fueron intradurales como extradurales. Kalavakonda et al10 en 2000, un único reporte de caso de un schwannoma C1 extradural y compresión de la arterial vertebral sintomática. En 2003, Parlato et al11 informó de 15 casos, el manejo de tumores benignos de unión craneovertebral fueron 3 schwannomas de C1 no describiendo la ubicación. Un paciente que presentaba una invasión de masa lateral agresiva por un schwannoma C1 extradural fue descrito por Kim et al en 20051. Ueda et al, notificaron tres schwannomas intradurales C1 que presentaban lesiones grandes del foramen magnum en 200612.

Los schwannomas aumentan gradualmente de tamaño, ocasionalmente acompañados de erosión por la presión del hueso adyacente con deformidad cóncava de la superficie ósea o agrandamiento del canal. Los Schwannomas puede involucrar hueso a través de tres posibles mecanismos. Primero, el tumor puede crecer dentro del hueso (schwannoma intraóseo). Segundo, un tumor extraóseo puede causar erosión del hueso por presión. Por último un tumor extraóseo también puede surgir dentro del canal y crecer en forma de mancuerna y ampliando el canal13. En el caso reportado el hallazgo quirúrgico muestra el origen extraóseo y se consideró su origen en la raíz C1 izquierda que se expandió a través de los amplios espacios detrás de la masa lateral con una invasión y destrucción extensa del arco izquierdo de C1, por lo que pensamos que el segundo mecanismo está relacionado con el crecimiento del tumor en nuestro paciente y conduce a la expansión extensa intra y extra raquídeo con lesión vertebral.

Conclusión

Los schwannomas suelen ser lesiones solitarias, puede surgir de cualquier nervio periférico, a menudo de las raíces sensoriales, motores y autónomos con menos frecuencia. Ellos se observan con mayor frecuencia entre los 20 y 50 años 2,14.

Los schwanomas de la raíz C1 son extremadamente raros. El nervio C1 es único, a diferencia de otros nervios espinales, carece de una raíz sensorial bien definida. Sin embargo, los grupos microscópicos de neuronas sensoriales en C1 son aproximadamente en dos tercios de la población, la mitad de estos casos teniendo una raíz dorsal primaria y el resto del componente sensorial de un nervio espinal accesorio 15. Presentamos el caso inusual de un schwannoma de la raíz de C1 con gran componente de infiltración ósea, invasión del canal raquídeo y de partes blandas adyacentes, el cual condicionaba un severo cuadro clínico de dolor y compresión bulbo medular por lo que se decide el tratamiento quirúrgico obteniéndose un resultado clínico favorable.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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