RADIOCIRUGÍA ESTEREOTÁCTICA CORPORAL CON ACELERADOR LINEAL (INFINITY) COMO TRATAMIENTO DE CORDOMA DE LA COLUMNA CERVICAL

INTRODUCCIÓN

La craneotomía con paciente despierto permite el mapeo cortical y subcortical, así como la evaluación neurológica continua, se usa ampliamente para la resección de lesiones cerebrales en áreas elocuentes o adyacentes a ellas. El mapeo cortical se describió por primera vez en 1874, donde la estimulación eléctrica del cerebro expuesto provocaba contracciones musculares⁽¹⁾. El mapeo cortical permite identificar y preservar la corteza cerebral elocuente, minimizando así el riesgo de déficits neurológicos permanentes y permitiendo la resección máxima segura de la lesión^(2–4). El mapeo subcortical ofrece las mismas ventajas mediante la identificación de tractos de sustancia blanca. El reciente metaanálisis sobre craneotomía con paciente despierto con mapeo intraoperatorio en glioma de alto grado confirmó que la cirugía con el paciente despierto logró una tasa más alta de resección total macroscópica, así como una tasa más baja de complicaciones postoperatorias que la cirugía con anestesia general.⁽⁵⁾

El otro avance principal involucra técnicas anestésicas y descubrimiento de fármacos. Las técnicas anestésicas han progresado desde el uso de anestésicos locales únicamente hasta la sedación consciente o el uso del paradigma de dormido – despierto- dormido (D-D-D)^(6–9). La mayoría de los pacientes no tienen memoria o solo tienen recuerdos positivos del procedimiento y menos del 5% requieren conversión a anestesia general^(10–12). La craneotomía con el paciente despierto puede asociarse con una estancia hospitalaria más corta^(13–15).

Introducción

El cordoma es un tumor óseo maligno primario inusual que se desarrolla a partir de las células de la notocorda. Representan cerca del 3% de los tumores óseos y cerca del 20% de los tumores primarios de la médula espinal.  Se presenta en los huesos de la base del cráneo, la columna vertebral móvil y el sacro. Su principal asiento es en la región sacrococcigea; los de localizacion cervical son poco frecuentes, suponen menos del 10% de todos los cordomas. En general, los cordomas son de crecimiento lento, a menudo asintomáticos al principio, pero localmente agresivos. Los síntomas suelen estar relacionados con el crecimiento del tumor. La presencia de metástasis no es muy frecuente. El diagnóstico se realiza en la mayoría de los casos durante la 5 o 6 década de la vida. Son tumores complicados de tratar debido a que se  encuentran o envuelven estructuras importantes como el tronco encefálico, la medula espinal e importantes nervios y arterias. Presentan predilección por el sexo masculino con una relacion de 2:1 varón/mujer.  Según la clasificacion anatomopatologica los cordomas pueden presentarse en las variantes siguientes: convencional, condroide o desdiferenciado.

El diagnóstico se realiza mediante estudio de imágenes, ya sea mediante Tomografía computarizada (TAC) con ventana ósea y Resonancia magnética nuclear (RMN) con contraste.  Se requiere de una biopsia en todos los casos para realizar estudios inmunohistoquímicos.

El tratamiento debe basarse en la decisión tomada en un cómite multidisciplinario. Debido a las características del tumor, este no reacciona a la quimioterapia o radioterapia convencional. Por lo general, el tratamiento estándar consiste en una amplia resección quirúrgica ya que la resección total se asocia a mayor tiempo libre de enfermedad.  Sin embargo, la resección quirurgica agresiva produce con frecuencia una morbilidad significativa.

La Radioterapia en altas dosis luego de una resección total o subtotal ha mostrado prolongar el tiempo libre de recurrencia. Se requiere de la aplicación de radiaciones elevadas debido a su relativa radiorresistencia. Recientemente se ha demostrado que los cordomas responden positivamente a la cirugía seguida de Radioterapia estereotáctica corporal (SBRT) adyuvante. Con una tecnología mejorada y capacidad de definir márgenes de radiación más precisos, la SBRT proporciona una alternativa más segura para los tumores que no se pueden resecar en bloque con márgenes amplios, al mismo tiempo que logra un control tumoral apropiado y previene la progresión de la enfermedad.

En el presente trabajo reportamos el caso de un paciente con diagnóstico de cordoma parcialmente operado tratado mediante SBRT en Acelerador Lineal.

Caso Clínico

Paciente varón de 38 años procedente de Lima, con antecedente de obesidad tipo II acude por presentar aparición brusca de parestesias y disminución de fuerza muscular en las cuatro extremidades a predominio de miembros superiores por lo que se solicita Tomografía Axial Computarizada en Diciembre 2020 donde se evidencia una lesión solida de aparente origen intraraquídeo de 28x14x9mm localizada en el foramen neural izquierdo de C2 con invasión muscular espinal anterior adyacente (Fig. 1.A) y con lisis parcial de cuerpo vertebral izquierdo y base de apófisis odontoides donde la arterial vertebral izquierda se encuentra desplazada.

Debido a esto, es sometido a acto quirurgico para resección, la cual no logró ser completa. Se realiza estudio patológico cuyo resultado reveló un cordoma. Luego de la cirugía se procede a cierre por segunda intención por complicaciones. Se le realiza RMN post quirúrgica en febrero del 2021 (Fig. 1.B) donde se evidencia laminectomía C2, C3 y C4. A nivel intraraquideo se observa lesión extramedular a nivel de la cara lateral Izquierda del canal raquídeo que capta contraste y que mide 3.3×1.5×1.5 cm a la altura de la cara lateral izquierda de los cuerpos vertebrales C2 y C3. Este hallazgo ejerce efecto de masa de la médula espinal. Se decide en junta médica multidisciplinaria dar tratamiento con SBRT a nivel de lesión residual a dosis de 27 Gy en 3 fracciones.

El tratamiento de SBRT espinal se realizó con haz de fotones 6MV de Acelerador Lineal Infinity. Se procedio a adquisición de imágenes mediante  TAC de simulación y posterior fusión de ellas con la RMN, para delimitación de la médula espinal y del tumor.  Como medio inmovilizador se utilicó uno tipo mascara con sistema FRAXION Ò. El tumor grosero asi como los orgános de riesgo son delimitados por el médico radioterapeuta. Se realizó el planeamiento mediante el software Mónaco planificador. La dosis indicada fue de 27 Gy en 3 Fx calculadas al 98% del GTV y al 93% del PTV.  (Fig. 2) Se usaron verificadoras conebeam CT en cada sesión para verificar la posición del paciente antes del tratamiento. Los orgános de Riesgo cumplieron los parámetros establecidos de tolerancia. A 1.2 cc de la medula espinal no le llegaron más de 2560 cGy y a 5cc de esofágo no le llegron más de 1880 cGy. No presentó toxicidad neurológica asociada al tratamiento.

Las imágenes a los tres meses post tratamiento muestran aparente crecimiento, Pero observa no hay infiltracion de canal medular. Al exámen fisico el paciente muestra buena deambulación. Ligera limitación al subir brazo izquierdo, no hay alteración a nivel de fuerza muscular.

Más alla, la RMN cervical control de Octubre del 2021 muestra disminución del volumen del tejido adyacente al lado izquierdo de C2-C3 como también disminución de intensidad de captación por las partes blandas a comparación de RMN control de Julio 2021. Con la sustancia paramagnética de contraste se aprecia leve captación difusa en el lado izquierdo de la médula espinal en C2 y en el espacio prevertebral por material quirúrgico y/o de aspecto cicatricial. No se aprecia captación que pueda relacionarse con remanencia o recidiva de proceso de fondo. (Fig. 4A y 4B)

Discusión

En la actualidad hay cada vez mayor evidencia del tratamiento de radioterapia conformacional de fotones con alta dosis por fracción. Se ha podido observar que el tratamiento con Radiocirugia espinal de alta logra el control en más del 90% de los tumores metastásicos, incluso en tumores clasificados como radiorresistentes.

El tratamiento recomendado para cordomas hoy en día es cirugía, si es posible, y seguido de  radioterapia adjuvante debido a que aunque la cirugía y el porcentaje de resección sea el factor pronóstico más importante en estos casos, es poco frecuente que se pueda extripar el tumor en su totalidad debido a los riesgos de la cirugía como lo es el daño de la médula espinal. Debido a que los cordomas son radioresistentes como mencionado previamente, se necesitan altas dosis de radiación para el control del tumor.

En los últimos años, se ha utilizado el  Stereotactic Body Radiation Therapy (SBRT) para el tratmiento de cordomas. Esta es una modalidad en la cual se puede lograr administrar dosis altas de radiación en puntos especificos sin dañar tejido normal – vital en tumores que han crecido cerca de estructuras delicadas como la médula espinal. En el caso presentado, se realizó SBRT y posterior a esto el paciente evolucionó favorablemente sin dejar nueva secuela neurológica. Se realiza SBRT y paciente presenta notable mejoría en la fuerza muscular de miembro superior izquierdo 20 días despues de SBRT y no se evidencian manifestaciones clínicas de compromiso de médula espinal.

En un estudio publicado en 2017, se realizó una revisión retrospectiva de las historias clinica de todos los pacientes con cordoma en la columna móvil tratados entre 2004 y 2016 en el Memoral Sloan Kettering Cancer Center.  Se incluyeron 12 pacientes que fueron sometidos a una citorreduccion de separación seguido de SBRT en un periodo no mayor de cuatro meses y un minimo de 6 meses de seguimiento por imagen. Los pacientes se dividieron en dos cohortes: Los que se sometieron a una resección intralesional seguida de SBRT como tratamiento inicial (cohorte 1) y los que se sometieron a un tratamiento de rescate despues de la recurrencia (cohorte 2). Los 12 pacientes tuvieron una mediana de tiempo de seguimiento posterior a la SBRT de 26 meses. Se observó en la cohorte 1 con una mediana de tiempo de seguimiento posterior a la SBRT de 65,9 meses y una tasa de control local del 80%. La cohorte 2 tuvo un control local del 57.1% y la mediana de seguimiento fue de 10,7 meses. Los porcentajes de complicaciones mayores fueron en un porcentaje relativamente bajo. Por lo tanto se pudo concluir que la combinacion de cirugía y SBRT proporciona un excelente control local después de la cirugía para cordomas en la columna vertebral móvil.

En una revisión retrospectiva que se realizó en pacientes diagnósticados de cordoma tanto en la columna móvil como en el sacro durante los años 2009 y 2019 en el Hospital Johns Hopkins. El propósito del estudio fue revisar la viabilidad y los primeros resultados de la SBRT con un enfoque en la SBRT neoadyuvante. Se concluyó que la SBRT hipofraccionada a dosis altas neoadyuvante para el cordoma espinal es segura y no aumenta las morbilidades qurúrgicas. Los primeros resultados a los dos años son prometedores, aunque esta pendiente el seguimiento a la largo plazo.

La radioterapia externa en dosis altas puede ofrecer varios beneficios biológicos para el control de tumores. El efecto directo que impacta en las células tumorales y el efecto indirecto son exponenciales de acuerdo a la dosis.

El paciente presentado ha tenido una respuesta completa al tratamiento con cirugía y SBRT. Actualmente, no hay evidencia de enfermedad y paciente no tiene secuelas neurológicas post SBRT.

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