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Gutiérrez Pérez Luis Felipe1a, De La Cruz Aramburu Pedro1a, Palomino Dolorier Jorge1a, Salazar Campos Cristian Eugenio2b
1 Servicio de Neurocirugía – Instituto Nacional de Salud del Niño. Lima, Perú
2Complejo Hospitalario Policía Nacional del Perú “Luis N. Sáenz”. Lima, Perú. A. Neurocirujano Asistente, b. Residente de Neurocirugía
INTRODUCCIÓN
La equinococosis quística humana es una enfermedad producida por la infestación del metacestodo, de la familia Taenidae, del género Echinococcus. En el Perú, se da principalmente por Echinococcus granulosus genotipo G1. (1,2) La prevalencia oscila de 11/100 000 habitantes, teniendo departamentos de alta prevalencia como: Cerro de Pasco, Huancavelica, Puno, Ayacucho, Cuzco y Lima. (3)
Es frecuente en la edad pediátrica, siendo única o múltiple y primaria o secundaria. Generalmente los quistes son únicos secundarios y si son múltiples están agrupadas en la misma área, como consecuencia de la ruptura espontanea, traumática o quirúrgica del quiste. (4,5). El crecimiento es lento, con una tasa de 7 – 10mm/ año, además de un periodo largo de incubación de meses a años, hasta alcanzar un tamaño grande que ocasione manifestaciones clínicas. (5) El diagnostico se sustenta con neuroimágenes como tomografía o resonancia magnética y se confirma con la detección de anticuerpos séricos específicos. (6)
El tratamiento de la equinococosis quística intracerebral es principalmente quirúrgico (7). El éxito del tratamiento quirúrgico es realizar la extirpación total del quiste, in toto, sin ruptura y sin mayor daño del parénquima cerebral (8). Se debe tener en cuenta, que los quistes hidatídicos intracerebrales grandes contienen de 3 a 6 ml de arenilla hidatídica y un mililitro de esta arenilla hidatídica contiene aproximadamente 400 000 protoescolices (9). La extirpación total del quiste evita que se provoque una siembra de protoescolices y de vesículas hijas y originar problemas de meningitis, anafilaxia e hidatidosis cerebral secundaria (10) o en casos graves se produzca choque anafiláctico y muerte intraoperatoria del paciente (11).
El éxito del tratamiento, también, va a depender de un tratamiento adecuado a la reacción adventicia, es decir se dé un tratamiento a la cavidad quística. También, en lo posible, se debe realizar una reparación microquirúrgica de las lesiones vasculares ocasionadas en el huésped, durante la intervención quirúrgica, con el menor sacrificio del parénquima cerebral sano.
A continuación, se reporta nueve casos de pacientes con quiste intracerebral hidatídico, los cuales se realización mediante técnicas microquirúrgicas y técnica de Dowling-Orlando.
REPORTE DE CASO
El tratamiento neuroquirúrgico realizado en los 09 casos fue realizando técnicas microquirúrgicas y/o técnica Dowling-Orlando. (tabla 1) En dos casos fue necesario la colocación de un sistema ventrículo-peritoneal por hidrocefalia. Cada paciente y/o sus familiares firmaron un consentimiento informado para la utilización de la información clínica respectiva. La tabla 1 muestra las principales características de los casos reportados.
CASO ILUSTRATIVO
Varón de 13 años, procedente de Lima, admitido por presentar cefalea y vómitos de 03 meses de evolución. Al examen clínico preferencial no déficit neurológico. Examen de fondo de ojo normal. RMN y TEM cerebral: evidencia imagen quística parieto-occipital derecha sin edema perilesional ni captación de contraste (Figura 1,2). Pruebas serológicas: inmunoblot positivo para hidatidosis. Cirugía: se realizó craneotomía parieto-occipital derecha + exéresis in toto, sin ruptura, utilizando técnicas de microcirugía y Dowling-Orlando. (Figura 3)
Figura 1. La tomografía cerebral evidencio una formación quística, redondeada, de pared delgada, bien definida, de bordes lisos, localizada a nivel parieto occipital derecho. No revelaba edema circundante ni nódulo mural sugestivo de neoplasia. No se evidencio de reforzamiento después de la administración de contraste yodado. No evidencio calcificaciones.
Figura2. La Resonancia Magnética del encéfalo evidencio una formación quística, esférica, de pared delgada, bien definida, de bordes lisos, localizada a nivel parieto occipital derecho, hipointensa en T1 e Hiperintensa en T2, con efecto de masa. No revelaba edema circundante. No se evidencio de reforzamiento después de la administración de Gadolinio.
Figura 3. Secuencia de la técnica quirúrgica que utiliza una combinación de técnicas de microcirugía y de la tradicional técnica de Dowling-Orlando en la exéresis de la equinococosis / hidatidosis quística intracerebral en niños de los andes peruanos
TABLA 1. CARACTERÍSTICAS DE HIDATIDOSIS QUISTICA INTRACEREBRAL EN NIÑOS, SERVICIO DE NEUROCIRUGÍA, INSN. 1 998 – 2 019
DISCUSIÓN
En el Instituto Nacional del Niño (INSN) de un total de 354 casos de equinococosis humana registrado en el periodo 1998-2019, se presentaron 10 casos de equinococosis cerebral que representa el 2.82% del registro total; uno de ellos fallece por ser portador de hidatidosis cerebral múltiple. (Tabla 1)
De los 9 niños intervenidos, el 66.6% (6 pacientes) fueron varones y 3 mujeres (33.4%). El rango de edad fue de 3 a 13 años, con una media de 8 años. El 88.8% (8) procedían de provincia, 7 de los cuales eran naturales de la sierra central del Perú y 1 paciente procedía de Huaral, Lima.
Las manifestaciones clínicas fueron por síndrome de hipertensión endocraneana en 9 de los pacientes (100%), déficit neurológico focal en 6 (66.6%) y síndrome convulsivo en 2 (22.2%). El tiempo de enfermedad, antes de establecer el diagnostico de equinococosis quística intracerebral, varió entre 1 mes a 24 meses, con una media de 5 meses. En 8 pacientes (88.8%) el quiste hidatídico se localizó a nivel supratentorial y en un paciente la localización tuvo lugar en la fosa posterior. La presencia de hidrocefalia se encontró en dos casos. En 7 pacientes el quiste hidatídico intracerebral fue único y en 2 múltiple.
En 7 pacientes operados (78%) se utilizó una combinación de técnicas de microcirugía y de la técnica de Dowling-Orlando para realizar la exéresis de la equinococosis quística intracerebral. En 2 (22%) la intervención quirúrgica se realizó mediante resección microquirúrgica de la lesión. Dos pacientes (22%) fueron sometidos a derivación ventrículo peritoneal debido a la presencia de hidrocefalia.
En la descripción clásica de la técnica quirúrgica de Dowling-Orlando para resecar el quiste hidatídico in toto se describe: Posición inclinada de la cabeza, Un colgajo cutáneo amplio, una craneotomía amplia, e Irrigación salina con sonda (12)
En nuestros pacientes, al momento de posicionar su cabeza no solo cuidamos de asegurar y facilitar un drenaje venoso cerebral adecuado sino también de posicionar la cabeza del paciente, de manera tal, que este ligeramente elevada, girada e inclinada hacia el suelo para facilitar que el lóbulo cerebral comprometido con el quiste hidatídico pueda ser desplazado y retraído por acción de la gravedad y permita resecarse fácilmente el quiste, sin provocar tracciones o herniaciones indebidas.
En la técnica quirúrgica se describe que el colgajo cutáneo debe tener una base amplia para evitar comprometer su vascularización. Nosotros realizamos una incisión arciforme, curvilínea, en el cuero cabelludo de la zona en donde se localiza el quiste hidatídico, con una base amplia de la forma como se describe en la técnica clásica. No usamos clips ni pinzas hemostáticas de cuero cabelludo que pudieran aumentar el riesgo de ruptura accidental del quiste hidatídico al momento de su salida. La hemostasia del cuero cabelludo sangrante lo realizamos con coagulación bipolar. Una opción sería infiltrar el cuero cabelludo, previamente, con una solución que contenga cloruro de sodio al 0.9%, lidocaína al 2% sin epinefrina y adrenalina para evitar sangrado innecesario.
Después de la desperiostización, se realizó una craneotomía amplia utilizando craneótomo neumático de alta velocidad. Se hizo un hoyo de trepano y a partir de allí una craneotomía amplia, fuera de los límites del quiste hidatídico, que permitiera una completa separación de la duramadre y así protegerla de las laceraciones y causar ruptura del quiste hidatídico con el riesgo de hidatidosis secundaria (13).
La duramadre se suspendió con seda negra 4/0 y se procedió a la apertura dural, cuidadosamente, con bisturí frío número 15 y complementándose con tijeras de Metzenbaum bajo magnificación óptica del microscopio. Muchas veces la corteza cerebral es muy delgada y hace cuerpo con el quiste hidatídico intracerebral, se debe tener cuidado con causar ruptura. Luego se observará un parénquima cerebral a tensión que borra los surcos cerebrales (14).
Se procedió a realizar una corticectomía lineal y disecar a nivel del plano aracnoideo de los surcos cerebrales, ya que constituyen verdaderos corredores o espacios anatómicos naturales, para evitar daño cerebral innecesario y evitar lesionar vasos corticales subyacentes, hasta encontrar la pared del quiste. El tamaño de la corticectomía realizada fue de aproximadamente las tres cuartas partes del diámetro del quiste. En todo momento se conservó la piamadre porque, esta, mantiene la integridad de la corteza cerebral. Esto, nos permitió observar la pared superficial de los quistes hidatídicos intracerebrales. Bajo magnificación óptica del microscopio y la utilización de micro instrumentos se procedió a la disección de los quistes hidatídicos, en el espacio natural que proporciona la adventicia y la pared del quiste hidatídico intracerebral (14). La disección de los quistes hidatídicos intracerebrales se realizó muy cuidadosamente hasta un punto en que se observe tensión incrementada en el quiste. Durante la cortisectomia y disección del quiste hidatídico intracerebral se evitó en lo posible usar electrocoagulación por el riesgo de ruptura del quiste. A veces hay adherencias alrededor de la pared del quiste que hay que disecarlo cuidadosamente con microdiscectores y microtijeras (15). Durante la liberación de estas adherencias se puede producir un sangrado venoso que debe coagularse con cuidado. Nosotros, en lo posible, preservamos las venas corticales para evitar el edema cerebral y las complicaciones postquirúrgicas.
La interfase adventicia – quiste hidatídico proporciona un plano de disección y permite la resección total, in toto, del quiste hidatídico. Una vez lograda la exposición de la pared del quiste hidatídico, de un tamaño aproximado a tres cuartas partes del diámetro del quiste, utilizamos disección hídrica mediante irrigación abundante, de manera directa, con una jeringa descartable asepto de 50 cc llena de cloruro de sodio al 0.9%, en la interface adventicia – quiste para facilitar la salida del quiste y evitar la ruptura de la equinococosis quística intracerebral. Se introduce una sonda de látex entre el quiste hidatídico y el parénquima cerebral circundante e inyecta solución salina temperada a través de esta. Se recomienda asociarlo con maniobras de valsalva que el anestesista pueda realizar para aumentar transitoriamente la presión endocraneana y acelerar el proceso. Los quistes hidatídicos fueron recogidos en un bolo conteniendo solución salina para amortiguar la caída y disminuir el riesgo de ruptura al momento de su caída.
El tratamiento quirúrgico de la equinococosis quística intracerebral, también, va a depender de un tratamiento adecuado a la reacción adventicia, es decir la cavidad quística. Se debe irrigar la cavidad quística de forma abundante, con solución salina hipertónica al 3% y luego con solución salina al 0.9% antes del cierre de la duramadre.
Los procedimientos aceptados, en casos de ruptura, accidental, durante la intervención quirúrgica, del quiste hidatídico intracerebral, lo constituyen: la aspiración del contenido del quiste, la extirpación de la pared del quiste, y, como una medida preventiva, realizar una irrigación abundante de la zona operatoria con solución salina hipertónica a fin de prevenir recurrencias o hidatidosis secundaria (14).
El cierre es hermético de la duramadre después de llenar la cavidad quística con solución salina al 0.9%. En nuestros casos, nosotros utilizamos para el cierre dural polipropileno 4-0. Luego, se repuso la plaqueta ósea y se realizó el cierre de la herida operatoria en dos planos quirúrgicos.
Se debe tener en cuenta que el mejor abordaje quirúrgico para la equinococosis quística intracerebral se debe sustentar en el tamaño y la localización del quiste, y la relación del quiste con las estructuras vasculares y neurales.
El propósito de este reporte de caso es describir nuestra experiencia quirúrgica, en la exéresis de la equinococosis o hidatidosis quística intracerebral, en una serie de 9 casos de niños procedentes de los andes peruanos portadores de dicha patología, utilizando una combinación de técnicas de microcirugía y de la tradicional técnica de Dowling-Orlando.
En todos nuestros pacientes, los quistes hidatídicos intracerebrales fueron removidos en su totalidad. Un paciente falleció después de la cirugía. Al alta, las condiciones clínicas fueron buenas. A su control por consultorios externos de neurocirugía no se observó recurrencias.
Agradecimiento: Al INSN-Breña por brindar la oportunidad de trasmitir los conocimientos neuroquirúrgicos mediante la publicación de casos clínicos.
Contribuciones de autoría: LGP, PDA, JDP y CSC han participado en la concepción del artículo, recolección de datos, en la redacción y la aprobación de la versión final.
Fuentes de financiamiento: Autofinanciado
Conflicto de interés: los autores declaran no tener conflictos de interés
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