EXPERIENCIA PERSONAL EN TUMORES CEREBRALES PEDIÁTRICOS DE LOS AÑOS 2015-2019

Dr. Rolando Eladio Lovatón Espadín ¹

¹ Neurocirujano, Servicio de Neurocirugía -Hospital Nacional Cayetano Heredia, Lima-Perú

INTRODUCCIÓN

Cada año se reportan aproximadamente 4,000 casos de tumores del sistema nervioso central en pacientes menores de 19 años, con una incidencia de los tumores cerebrales de 5 por 100,000. ¹ Los tumores cerebrales constituyen los tumores sólidos más frecuentes en niños y son la primera causa de muerte por cáncer en este grupo etáreo.²  La sobrevida de los pacientes con meduloblastoma ha mejorado en los últimos años gracias al tratamiento quirúrgico, acompañado de  quimioterapia y radioterapia; sin embargo, el pronóstico continúa siendo pobre para tumores como glioma pontino intrínseco difuso y otros gliomas de alto grado de la línea media.^3,4  El craneofaringioma es el tumor cerebral pediátrico benigno con una incidencia anual de 1.3 por un millón de personas .⁵  Aunque es potencialmente curable , su complejidad radica en su cercanía a estructuras neurovasculares muy importantes que ponen en riesgo al paciente a sufrir una morbilidad postoperatoria que afecta su calidad de vida.⁶

La información sobre tumores cerebrales en niños peruanos es limitada, siendo poco conocida la incidencia, mortalidad, morbilidad y pronóstico de los pacientes pediátricos peruanos afectados por este mal. El presente trabajo busca aportar información sobre los tumores cerebrales en la población pediátrica peruana.

MATERIALES Y MÉTODOS

El presente estudio es retrospectivo y se realizó revisión de historias clínicas e imágenes. Se incluyó todos los pacientes con tumor cerebral operados por el autor con una edad de 0 a 15 años en instituciones públicas. El periodo de estudio va desde 2015 al 2019.

RESULTADOS

Se operaron un total de 41 casos, de los cuales, 52% fueron varones y 48% fueron mujeres (Figura 1).

 Figura 1. Distribución de casos por sexo.

El 41 % de los casos fueron tumores localizados en los hemisferios cerebrales, 38% en la fosa posterior, 18% en la región selar/supraselar y un 3% en la región pineal (Figura 2).

Figura 2. Distribución de casos de acuerdo a su localización en el encéfalo.

La distribución por edad y sexo de acuerdo a la localización se observa en las Figuras 3, 4 y 5. En los tumores localizados en los hemisferios cerebrales, generalmente gliomas, hay una discreta prevalencia en varones a partir de los 10 años.

Figura 3. Distribución de tumores cerebrales localizados en hemisferios cerebrales de acuerdo a edad y sexo.

En los tumores localizados en la fosa posterior, donde encontramos al meduloblastoma y ependimoma, se observa una mayor cantidad de casos en mujeres en el grupo etáreo de 5 a 10 años.

Figura 4. Distribución de tumores cerebrales localizados en la fosa posterior de acuerdo a edad y sexo.

En los tumores localizados en la fosa posterior, donde encontramos al meduloblastoma y ependimoma, se observa una mayor cantidad de casos en mujeres en el grupo etáreo de 5 a 10 años.

Figura 5. Distribución de tumores cerebrales localizados en la región selar/supraselar de acuerdo a edad y sexo.

Descripción de algunos casos

Caso 1

Paciente mujer de 8 años de edad con tiempo de enfermedad de 2 años, caracterizado por hiperactividad, problemas para el aprendizaje, convulsiones parcialmente controladas. Paciente no presenta historia de cefalea ni vómitos. El examen físico mostró paciente alerta, orientada, no déficit motor, marcha adecuada. Resonancia Magnética de Cerebro mostraba una lesión hipointensa que captaba pobremente el contraste en la región frontal izquierda (Figura 6). Se realizó craneotomía frontal izquierda más resección de lesión. Se evidenció lesión grisácea pobremente vascularizada con plano de clivaje. No complicaciones en el post operatorio inmediato (Figura 7). No secuela neurológica. El informe de patología fue Tumor Neuroepitelial Disembrioplástico.

Figura 6. Proceso expansivo frontal izquierdo con pobre captación de contraste

Figura 7. Tomografía cerebral post operatorio, no sangrado de lecho operatorio.

Caso 2

Paciente varón de 10 años de edad ingresa por presentar cefalea, vómitos y visión borrosa. Al examen físico, paciente despierto, atento, orientado, no déficit motor, no signos meníngeos. Resonancia Magnética evidenció proceso expansivo retroselar con extensión supraselar intraventricular más compresión de tronco encefálico asociado con dilatación ventricular (Figura 8).

Figura 8. Resonancia Magnética de Encéfalo muestra proceso expansivo retroselar con extensión intraventricular

Se programó paciente para una craneotomía más resección de tumor, con abordaje transcalloso , transforaminal (Figura 9).

Figura 9. Agujero de Monro con visualización del tumor

Cirugía cursó sin complicaciones. Se encontró lesión quística intraventricular, con contenido verde petróleo.  Tomografía postoperatoria muestra mejoría de dilatación ventricular y compresión de tronco encefálico de manera notable (Figura 10). El tumor fue informado como Craneofaringioma.

Figura 10. Tomografía cerebral postoperatoria

DISCUSIÓN

Loa tumores cerebrales en niños es un capítulo desafiante en neurocirugía debido a las particularidades propias de los tejidos en niños y los tipos de tumores prevalentes en este grupo etario. En el caso de los tumores que surgen en los hemisferios cerebrales, tenemos por peculiar al Tumor Neuroepitelial Disembrioplástico. Este tumor de crecimiento lento y de curso benigno, representa el 1.2 % de todos los tumores neuroepiteliales antes de los 20 años.^7,8  Excepcionalmente  estos tumores se tornan malignos, reportado tras radioterapia.⁹ Dentro de los tumores localizados en los hemisferios cerebrales más frecuentes operados en esta serie tenemos de gliomas de alto grado. Se operó un paciente con meningioma, siendo raro en niños ya que la prevalencia es de 0.4 a 4.6% de todos los tumores cerebrales primarios en el grupo etario de 0 a 18 años.¹⁰

El craneofaringioma constituye el tumor no glial más frecuente en la edad pediátrica, representa menos del 1% de todos los tumores cerebrales primarios.¹¹ Aunque de naturaleza benigna, el craneofaringioma está asociado a morbilidad importante de los pacientes debido a complicaciones endocrinológicas que afectan la calidad de vida de los pacientes. La adhesión del tumor a estructuras neurovasculares importantes también se relaciona con un mayor riesgo de complicaciones post operatorias. El tratamiento es una cirugía radical para niños menores de 5 años con una recidiva del 33%, donde no es aconsejable radioterapia adyuvante.¹² Sin embargo, un tratamiento quirúrgico menos agresivo con radioterapia logra una calidad de vida aceptable en los pacientes.¹³ En la presente serie de casos, utilizamos un tratamiento quirúrgico no agresivo que ayudara en la descompresión de la vía óptica con radioterapia adyuvante para la enfermedad residual o recurrente.

El meduloblastoma, ependimoma y astrocitoma pilocítico constituyen los 3 más importantes tumores de la fosa posterior en la edad pediátrica, fueron alrededor del 38% de todos los tumores operados en niños. En nuestra serie hubo 2 casos con diseminación raquídea al inicio del diagnóstico. El tratamiento quirúrgico busca lograr máxima resección posible, para aumentar junto con la quimioterapia y la radioterapia la sobrevida de los pacientes. Actualmente se busca lograr la máxima resección con la mayor funcionabilidad posible de los pacientes, dado que al parecer la resección radical y parcial no tienen diferencia con el resultado final, ya que este depende del grado de infiltración del tumor en el tejido cerebeloso.¹⁴

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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