EPENDIMOMA CERVICAL GIGANTE PRESENTACIÓN POCO FRECUENTE

INTRODUCCIÓN

Los ependimomas son tumores que surgen de células ependimarias que revisten los ventrículos y canal central de la médula espinal^(1,2). La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica los ependimomas en grado I (mixopapilar y subependimoma)⁽³⁾, grado II (celular, papilar, de células claras y tanicítico), y grado III (anaplásico)^(1,4,5). Los tumores raquídeos intradurales representan hasta el 20% de los tumores primarios del sistema nervioso central (SNC) en adultos⁽⁶⁾ y hasta el 35% en niños y adultos jóvenes⁽⁶⁾.

Los ependimomas son los tumores de médula espinal (intramedulares) más comunes en adultos, representan hasta el 60% de todas las neoplasias primarias de médula espinal y filum terminale^(7,8). El segmento cervical es la localización más frecuente, aproximadamente dos tercios de los casos^(6,9). Por lo general, los ependimomas espinales primarios son lesiones solitarias. Se consideran gigantes aquellos tumores que miden más de 4 cm, de manera convencional. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección, total si es posible sin generar más lesión y subtotal asociado a radioterapia complementaria⁽⁶⁾.

MATERIALES  Y METODOS:

Varón de 21 años, consulta con tiempo de enfermedad de 7 meses, refiriendo disminución progresiva de la fuerza en extremidades, que empezó en miembros inferiores finalmente no pudiendo agarrar objetos e imposibilidad para deambular por la disminución de fuerza y por los “mareos” persistentes que empezó a sentir dos semanas previas a su internamiento, no refirió alteraciones en la micción. Al examen neurológico cuadriparesia 4/5, a predominio de miembros superior derecho donde tenía fuerza 3/5, hiperreflexia rotuliana y bicipital, signo de Babinski bilateral y nivel sensitivo C7, marcha atáxica, control esfinteriano normal.

La RMN en vista sagital, en secuencia T1 con Gd mostró un tumor intramedular cervical extenso, sin componente quístico, que capta contraste en forma homogénea, con márgenes bien definidos, que se extiende desde C1 a C7, en secuencia T2 se aprecian « cavidades siringomiélicas» satélites que se extiende en la parte superior hacia bulbo y en la porción inferior hacia el segmento medular dorsal (Fig. 2).

PROCEDIMIENTO

En este caso se realizó una laminectomía C1 – C7, con laminoplastía C2 – C4. Las cavidades siringomiélicas  favorecieron la identificación de los bordes superior e inferior y definir claramente el plano entre tumor y médula espinal. Luego de realizar la mielotomía, se identificó un tumor firme, de color violáceo con márgenes bien definidos respecto a tejido medular normal, la cirugía se realizó con monitoreo neurofisiológico (potenciales evocados sensitivo sensoriales – PESS) sin cambios durante la cirugía. Finalmente se logró la resección total sin complicaciones durante la cirugía. El resultado de anatomía patológica confirmó el diagnóstico de Ependimoma (grado II de la OMS).

Fig. 2. RMN con Gd vista sagital secuencia T2(A-B, E-F) y T1 (C-D, G-H). A-D Preoperatoria donde se evidencia lesión tumoral que abarca segmentos C1 – C7 con captación homogénea de contraste y cavidades siringomiélicas bulbar y dorsal. E-H postoperatoria sin evidencia de recidiva tumoral, con cavidades siringomiélicas de menor tamaño respecto al preoperatorio.

RESULTADO

En el postoperatorio inmediato se evidenció disminución de la fuerza en ambas extremidades inferiores, que recuperó en lapso de 3 días, sin otra lesión neurológica secundaria a la cirugía. Fue derivado al servicio de medicina física y rehabilitación para continuar su rehabilitación.  Actualmente con seguimiento de 12 meses paciente presenta monoparesia braquial distal derecho 4+/5, sin otro déficit neurológico (escala de Mc Kormick I).  RMN con Gd (Fig. 2) en cortes sagitales T1 con Gd y T2 sin evidencia de tumor residual, con siringomielia dorsal residual mínima comparado con el preoperatorio.

DISCUSIÓN

Se hizo una revisión sistemática por PubMed, usando las palabras “giant”, “Ependymoma”, “cervical”, “large”, “Spine” se incluyeron 8 reportes de caso (tabla 1).  Las lesiones medulares son complejas de tratar debido a las secuelas neurológicas que pueden dejar, más aún si son tumores gigantes, representan el 15% de todos los tumores espinales, y constituyen los tumores intramedulares más frecuentes en la población adulta, siendo aproximadamente el 60%, son más frecuentes en los grupos de edad de 0 a 4 años y de 55 a 59 años^(7,8). El desarrollo de técnicas microquirúrgicas y tecnología médica han permitido obtener mejores resultados funcionales. La presentación clínica de este tumor es muy variable, pueden presentarse con dolor mecánico benigno igual que las enfermedades inflamatorias o metástasis espinales⁽¹⁰⁾ reportados hasta en un 60-70% de los casos⁽¹¹⁾, algunos autores informaron que el 10% de sus pacientes tenían dolor radicular o disestesias y alrededor del 50% presentaban déficits de tractos largos. La sensación táctil y dolorosa suele verse afectada en primer lugar, debido a la topografía central de estos tumores⁽¹¹⁾. Excepto en los tumores de cono o cola de caballo, la disfunción del esfínter no es común⁽⁶⁾. El deterioro neurológico agudo es raro, pero puede presentarse después de sangrado tumoral, especialmente los de tipo histológico papilar por su mayor vascularización⁽¹¹⁾. Un caso particular mencionado se presentó con sudoración anormal en el lado izquierdo del cuello, extremidad superior y tórax⁽¹²⁾ que mejoró luego de la cirugía.

El diagnóstico se confirma con una RMN con contraste, de mayor disponibilidad actualmente. El segmento cervical es el más frecuentemente afectado aproximadamente en el 75% de los casos⁽⁶⁾.  La Siringomielia es una lesión asociada, que fue reportado en 3 de los 8 casos mencionados, dos de ellos proximal y distal, uno de ellos distal, no se conoce la incidencia y las implicancias clínicas de la siringomielia en estos pacientes^(2,3,12,19). Como en uno de nuestros pacientes que desarrollo siringomielia proximal hacia la unión bulbomedular y distal hacia el segmento dorsal medular. En todos los casos reportados incluido el nuestro la siringomielia se resolvió luego de la cirugía^(2,3,12,19). En 3 casos de los mencionados las lesiones tuvieron componente dorsal, como uno de nuestros casos.

El tratamiento de elección de los ependimomas cervicales es la resección total, para tratar de evitar cualquier lesión neurológica idealmente con monitoreo neurofisiológico intraoperatorio habitualmente potenciales evocados somatosensoriales (PESS)^(2,12). Se pueden abordar de diferente forma, en 4 casos , de los reportados se realizaron laminectomía cervical^(3,19) para resecar la lesión, y hemilaminectomia⁽¹⁹⁾, hemilaminoplastia⁽²⁾, laminoplastia cervical en un caso respectivamente, en nuestros casos en uno de ellos se realizó laminectomía cervical amplia de C1 – D4, sin complicaciones a 5 años de seguimiento, solo un incremento de la lordosis cervical asintomática por el momento, el otro paciente se realizó laminectomía C1 – C7 con laminoplastia de C2 a C4. En cuatro casos de los mencionados se usó monitoreo neurofisiológico (PESS)^(2,3,12,19), sin alteraciones durante la cirugía, como en uno de nuestros casos, el otro paciente no se pudo por problemas logísticos el día de la cirugía. En los demás reportes no mencionan el porque no se realizó monitoreo neurofisiológico. En pacientes sometidos a laminectomía cervical de 3 o más niveles, con síntomas motores, fragilidad ósea y en niños, sugieren considerar la instrumentación y fusión concomitantes⁽¹³⁾.

Sin duda la resección total es el objetivo final, en 7 de los 8 casos reportados se logró este objetivo^{(2,3,14,18,19)}, en uno de ellos lograron la resección del 90%⁽¹²⁾ debido que no encontraron un plano claro entre tumor y medula, en nuestros casos también se logró la resección total. Los ependimomas tienen un plano bien diferenciado respecto al tejido nervioso normal lo que facilita su resección total^(17,18). Referido a las complicaciones se reportaron dos casos de fistula de líquido cefalorraquídeo (LCR), uno de ellos asociado a meningitis y otro a infección de herida operatoria. Son las complicaciones más frecuentes descritas en la literatura⁽¹⁴⁾. De todos los casos reportados incluidos los nuestros presentaron deterioro transitorio de la fuerza, en diferentes grados y extensiones, en uno de nuestros casos presentó paraparesia transitoria. Solo un paciente de los mencionados permaneció con cuadriparesia y dolor en miembros inferiores. Esto reafirma que la resección completa de la lesión debe ser siempre nuestro objetivo. Se ha descrito que el resultado preoperatorio se correlacionó significativamente con el resultado postoperatorio (p <0,001)^(6,11,15,16). Todos los déficits postquirúrgicos de los pacientes mencionados revirtieron en los tiempos de seguimiento respectivos.

En ninguno de los casos mencionados se reportaron recurrencias en el tiempo de seguimiento respectivo, que fue un promedio de 19 meses con rango (3m – 56m) en nuestro caso fue controlado a los 12 meses y 5 años, sin evidencia de recurrencia^{(2,3,12,14,18,19)}. Dos de los casos reportados fueron derivados para radioterapia (RT) complementaria^(12,19). Nuestro caso apoya la opción de la resección total macroscópica del tumor^(17,18).

CONCLUSIÓN.

La resección total del ependimoma cervical gigante fue posible sin secuelas neurológicas, y sin recidiva en el tiempo de seguimiento respectivo. Es necesario continuar acumulando experiencia en este tipo de lesiones que permita obtener mejores resultados quirúrgicos y funcionales.

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