CIRUGÍA ESTEREOTÁCTICA PARA MALFORMACIÓN CAVERNOSA EN ÁREA ELOCUENTE, ALTERNATIVA EN CASOS PARTICULARES

Introducción

Las malformaciones cavernosas cerebrales (MC), son anormalidades vasculares que se componen de grupos capilares anormales hialinizados rodeados de depósitos de hemosiderina y un margen gliótico(1,2). Es la anormalidad vascular más común y representan el 10-25% de todas las malformaciones vasculares. El 70-80% de ellos son supratentoriales. La resonancia magnética nuclear (RMN)  en la secuencia T2 ecogradiente muestra las características típicas de la lesión(3–5).El riesgo anual de sangrado es de 0.7-1.1% por lesión en pacientes sin antecedentes de sangrado, pero aumenta a 4.5% en pacientes con sangrado previo(6,7). El riesgo de sangrado anual para los CM supratentoriales es 0,4%(8,9). El sexo femenino tienen un peor pronóstico(10,11).

La primera descripción de resección de MC guiada por estereotaxia fue publicada por Davis y Kelly en 1990. Los procedimientos estereotácticos, cuya principal utilidad es la toma de biopsia de lesiones cerebrales, están indicados en la planificación de abordajes para lesión cerebrales pequeñas, con un margen de error de 1mm(12–14). Las lesiones cerebrales ubicadas cerca o dentro de áreas elocuentes representan un desafío para los neurocirujanos, ya que la lesión de estas puede inducir un déficit neurológico postoperatorio permanente, con deterioro importante en la calidad de vida de los pacientes(15–17). Este caso se trata de un paciente con cavernoma cercano a las áreas de lenguaje, el cual se resecó mediante un abordaje mínimo guiado con estereotaxia, no aceptó la cirugía con paciente despierto.

Material y métodos:

A propósito de un caso, hemos revisado la experiencia en cirugías de áreas elocuentes asistidas con estereotaxia. Varón de 36 años, con historia de 2 años de crisis epilépticas tónico clónicas con afasia motora postictal transitoria, controlado totalmente con medicación antiepiléptica (levetiracetam 500 mg/12h), y un episodio de estatus epiléptico secundario a sangrado de la MC por lo que fue ingresado por emergencia. Al examen neurológico y neuropsicológico se encontró deterioro neurocognitivo moderado (alteraciones en atención, concentración, comprensión lectora y memoria auditiva verbal y de trabajo) sin déficit motor ni sensitivo y lenguaje conservado.

En RMN con Gd en vista axial en T2 ecogradiente, y T1 coronal y sagital sin Gd (fig. 1) se evidencia lesión paraopecular izquierda con características típicas de una MC (lesión lobulada rodeada de un halo hipointenso). En la RMN funcional (fig. 2) se observa las áreas de lenguaje expresión (Broca) hacia el borde anterior de la lesión y el área de lenguaje comprensión (Wernicke) hacia la parte posterior.  En la tractografía (Fig. 3) de vías de asociación frontotemporal, se observa desplazamiento del tracto arcuato hacia medial.

Paciente no acepto cirugía paciente despierto, según manifestó es muy nervioso y no toleraría ese tipo de procedimiento. Se decidió hacer un abordaje mínimamente invasivo guiado con estereotaxia.

Fig. 1: RMN con Gd y funcional. A) Axial, sagital, coronal: lesión paraopercular frontal izquierda, con halo hipointenso. B- C) Axial funcional lenguaje Broca (anterior a la lesión) – Wernicke (posterior a la lesión). D Tractografía: Coritoespinal (morado), uncinado (verde).

Cirugía. Iniciamos con la colocación del marco de estereotaxia de Micromar, se infiltraron los puntos para los pines con lidocaína 2% sin epinefrina, el nivel del marco lo definimos previamente analizando la RMN. Con el marco colocado se realizó una tomografía cerebral con contraste con protocolo para estereotaxia, posteriormente se calcularon las coordenadas del trayecto del abordaje (piel, cráneo, corteza cerebral), integrando las referencias de la RMN, justo detrás de la pars opercularis frontal izquierdo. Una vez preparado el campo operatorio se marcó la proyección de la lesión hacia la piel, guiado por las coordenadas estereotácticas. Se realizó una incisión en “S” itálica de 5 cm en la región frontotemporal izquierda, luego una craneotomía triangular de 3cm por lado aproximadamente, también se hizo con guía estereotáctica, así como finalmente el punto de ingreso cortical. Se realizó una corticotomía de 5 mm, directa a la lesión como lo marcaron las coordenadas, la ventaja de esta lesión es que no es infiltrativa, mantienen un plano de tejido gliótico perilesional, lo que facilita enormemente la resección. Habitualmente se debería resecar el tejido gliótico impregnado con hemosiderina, pero decidimos no hacerlo especialmente hacia la parte medial para no dañar sustancia blanca, por la cercanía del fascículo arcuato, finalmente se logró la resección completa sin complicaciones durante el procedimiento.

Resultado. Terminada la cirugía se despertó al paciente, no se evidenciaron signos de lesión neurológica posquirúrgico. Salió con alta médica al cuarto día postoperatorio con control total de sus crisis epilépticas y con lenguaje (expresión, comprensión) conservado. La tomografía postoperatoria muestra resección total de la lesión, con un pequeño neumoencéfalo frontal izquierdo. El resultado de patología confirmo el diagnostico de malformación cavernosa.

Fig. 1: A-B) Paciente con marco estereotáctico con las coordenadas previamente calculadas. C) Craneotomía mínima guiada con estereotaxia. D- E- F- G H) Imágenes de la resección de la lesión con corticotomía mínima directamente a la lesión. I) Tomografía cerebral postoperatoria sin evidencia de lesión residual.

Discusión

Las MC son malformaciones vasculares congénitas, compuestas por espacios vasculares sinusoidales anchos y adyacentes, sin interposición de parénquima cerebral, se observan como lesiones redondeadas u ovoideas, bien definidas, mínimo efecto masa, con poco o ningún realce a la administración de contraste(18). Existen formas familiares, hasta el momento se han identificado tres genes (CCM1, CCM2, CCM3) asociados con estas formas familiares de MC(19). En la tabla 1 se muestran las principales series de casos de cirugías de MC asistidos con técnica estereotáctica.

Desde que se realizó la primera  cirugía de una MC guiada por estereotaxia se han documentado muchos reportes. En 1993, Ebeling U et al(20) sostenían que la microcirugía guiada por estereotaxia ofrecía ventajas significativas en el tratamiento de lesiones cerebrales profundas, o en lesiones que no pueden localizarse de manera confiable debido a su pequeño tamaño o falta de puntos de referencia evidentes. Reportaron 16 procedimientos microquirúrgicos guiados por estereotaxia. Operaron pequeñas lesiones superficiales en 6 pacientes y lesiones subcorticales profundas en 10 pacientes. Ningún paciente desarrollo un nuevo déficit neurológico postoperatorio. Concluyeron que la microcirugía guiada por estereotaxia permite la resección segura de lesiones cerebrales pequeñas o profundas sin morbilidad postoperatoria.

En 1994 se presentaron tres estudios, el primero Giulioni M. et al(21). informaron su experiencia quirúrgica con 18 pacientes pediátricos (rango de edad: 10 meses – 17 años) operados por MC sintomáticas. En cuatro pacientes se usó la guía estereotáctica cuyas lesiones eran subcorticales profundas en áreas no elocuentes. Lograron la resección completa en todos los casos, sin mortalidad. El segundo reporte fue de Lerch KD. Et al(22). presentaron su experiencia en 5 años, con 46 pacientes con malformaciones vasculares cerebrales operados con guía estereotáctica.  Las lesiones fueron pequeñas menores de 3 cm. 38 pacientes presentaron la lesión subcortical profunda, 3 temporal mesial y 5 en tronco encefálico.  Con esta técnica minimizaron la invasividad al reducir el abordaje quirúrgico. Reportan la resección microquirúrgica completa de las lesiones en todos los casos con una morbilidad quirúrgica del 6,5% y sin mortalidad. El tercero por Kunz U. et al(23). Operaron a 7 pacientes con MC, no reportaron déficit neurológico postoperatorio, 6 de los 7 pacientes tenían la lesión en área cerebral elocuente. La tasa relativamente baja de complicaciones lo relacionaron con la localización preoperatoria exacta de la lesión que evitó lesionar tejido cerebral sano circundante, fue posible con el uso de un sistema estereotáctico. Concluyen que la cirugía guiada con estereotaxia demostró ser un método mínimamente invasivo simple y seguro.

En 1995 se presentaron dos estudios más que confirmaron los beneficios de la técnica estereotáctica. Casey AT. et al.(24) manifestaron que las lesiones pequeñas,  ubicadas en áreas elocuentes, deberían  operarse con asistencia estereotáctica. Presentaron 10 pacientes que se presentaron con epilepsia (8 hombres, 2 mujeres, edad media 32 años). Después de la resección todos los pacientes experimentaron un mejor control de las crisis en un período de seguimiento medio de 22 meses. La estancia hospitalaria postoperatoria media fue de 5,1 días sin complicaciones quirúrgicas. Finalmente concluyeron que la resección guiada estereotácticamente ofrece ventajas significativas en el manejo de las MC. El otro reporte fue de Boecher-Schwarz HG. et al.(25) fundamentaron que la neurocirugía guiada con Estereotaxia ofrece la ventaja de planificar el abordaje menos traumático, debido a la localización exacta de la lesión. Reportaron 12 pacientes (rango de edad 16-54 años) con MC supratentoriales (rango de tamaño 0.5-1.8 cm) en 2 años, fueron tratados con microcirugía guiada con estereotaxia. La incisión cutánea y la craneotomía (diámetro medio 2,8 cm) se planificaron estereotácticamente, con corticotomía menor de 1 cm. No encontraron morbilidad neurológica relevante relacionada con la cirugía en ningún paciente medio año después de la cirugía.

Otra serie de casos fue presentado en Brasil el 2000 por Meneses MS. et al.(26) consideraron la resección radical como tratamiento de elección para las MC. Debido a la ubicación subcortical o profunda, la cirugía guiada por estereotaxia, ofrece muchas ventajas como una incisión cutánea y craneotomía más pequeñas, menos manipulación cerebral  consecuentemente menor morbilidad. Presentaron una serie de nueve pacientes con MC tratados mediante resección quirúrgica guiada por estereotaxia. La morbilidad postoperatoria ocurrió en dos casos: un paciente tuvo una convulsión en el tercer día postoperatorio y el otro presentó disfasia y hemiparesia en el segundo día postoperatorio, ambos con recuperación total. Lograron la resección total de la lesión en todos los casos sin déficit neurológico. Gtunert P. et al.(27) el 2003 en Alemania presentaron su experiencia de cirugías con asistencia estereotáctica en 19 de 39 pacientes. En 10 de los pacientes, las MC se ubicaron en área elocuente. Lograron resección completa en todos sin morbilidad neurológica postquirúrgica. Concluyeron que los métodos estereotácticos son útiles, permiten eliminar las MC en regiones corticales elocuentes con bajo riesgo de un déficit neurológico permanente. Slotty PJ. et al.(28) Reportaron diez pacientes con MC intracraneales pequeños y profundos resecados con asistencia estereotáctica. Realizaron una minicraniotomía (<3 cm de diámetro). Lograron la resección completa en los diez pacientes, no presentaron complicaciones como hemorragias o infecciones. Concluyen que la resección mínimamente invasiva guiada con estereotaxia de las MC profundos y pequeños es precisa y efectiva.

La guía estereotáctica para cirugía de MC es segura y efectiva, en nuestro caso no presentamos complicaciones funcionales. El paciente no acepto la cirugía con paciente despierto, por lo que decidimos usar guía  Estereotáctica, nos permitió calcular el punto de abordaje con gran precisión. Una vez terminado el abordaje, la resección de la MC se facilitó enormemente al aprovechar el plano gliótico no funcional que lo rodea, se puede disecar circunferencialmente y extirpar sin dañar el parénquima circundante, esta característica lo diferencia de otras lesiones como los gliomas que no tienen márgenes definidos en los cuales despertar al paciente es imprescindible(19,29).

La mayoría de MC causan convulsiones, trastornos neurológicos focales y cefalea. Está indicada la resección quirúrgica de MC sintomáticas ubicadas en áreas no elocuentes(3,30). Sin embargo, decidir resecar una MC se vuelve más complicado cuando se encuentra en área elocuente y es apenas sintomática o asintomática. El uso de estereotaxia, neuronavegador e imágenes de RMN funcional intraoperatorias reducen significativamente el riesgo de complicaciones y establecen la resección microquirúrgica como un método de tratamiento favorable para la mayoría casos(31,32). La cirugía para MC en áreas elocuentes proporciona un beneficio claro en comparación con la historia natural, se debe realizar en todas las MC en áreas elocuentes sintomático(33). El uso resonancia magnética funcional,  neuronavegación, estereotaxia, mapeo cerebral intraoperatorio y cirugía con paciente despierto logran minimizar la morbilidad postoperatoria para las MC ubicadas en áreas elocuentes(34).

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Dalyai RT, Ghobrial G, Awad I, Tjoumakaris S, Gonzalez LF, Dumont AS, et al. Management of incidental cavernous malformations: a review. Neurosurg Focus. diciembre de 2011;31(6):E5.
2. Raychaudhuri R, Batjer HH, Awad IA. Intracranial cavernous angioma: a practical review of clinical and biological aspects. Surg Neurol. abril de 2005;63(4):319-28; discussion 328.
3. D’Angelo VA, De Bonis C, Amoroso R, Cali A, D’Agruma L, Guarnieri V, et al. Supratentorial cerebral cavernous malformations: clinical, surgical, and genetic involvement. Neurosurg Focus. 15 de julio de 2006;21(1):e9.
4. Campbell PG, Jabbour P, Yadla S, Awad IA. Emerging clinical imaging techniques for cerebral cavernous malformations: a systematic review. Neurosurg Focus. septiembre de 2010;29(3):E6.
5. Kondziolka D, Lunsford LD, Kestle JR. The natural history of cerebral cavernous malformations. J Neurosurg. noviembre de 1995;83(5):820-4.
6. Chalouhi N, Dumont AS, Randazzo C, Tjoumakaris S, Gonzalez LF, Rosenwasser R, et al. Management of incidentally discovered intracranial vascular abnormalities. Neurosurg Focus. diciembre de 2011;31(6):E1.
7. Porter PJ, Willinsky RA, Harper W, Wallace MC. Cerebral cavernous malformations: natural history and prognosis after clinical deterioration with or without hemorrhage. J Neurosurg. agosto de 1997;87(2):190-7.
8. Porter RW, Detwiler PW, Spetzler RF, Lawton MT, Baskin JJ, Derksen PT, et al. Cavernous malformations of the brainstem: experience with 100 patients. J Neurosurg. enero de 1999;90(1):50-8.
9. Aiba T, Tanaka R, Koike T, Kameyama S, Takeda N, Komata T. Natural history of intracranial cavernous malformations. J Neurosurg. julio de 1995;83(1):56-9.
10. Waters JD, Gonda DD, Reddy H, Kasper EM, Warnke PC, Chen CC. Diagnostic yield of stereotactic needle-biopsies of sub-cubic centimeter intracranial lesions. Surg Neurol Int. 2013;4(Suppl 3):S176-181.
11. Zacest A, Berk C, Burchiel KJ. Precision and accuracy of stereotactic targeting in patients undergoing repeat stereotactic surgery. Stereotact Funct Neurosurg. 2009;87(3):168-73.
12. Gulsen S. Achieving Higher Diagnostic Results in Stereotactic Brain Biopsy by Simple and Novel Technique. Open Access Maced J Med Sci. 15 de marzo de 2015;3(1):99-104.
13. Martino J, Honma SM, Findlay AM, Guggisberg AG, Owen JP, Kirsch HE, et al. Resting functional connectivity in patients with brain tumors in eloquent areas. Ann Neurol. marzo de 2011;69(3):521-32.
14. Duffau H, Peggy Gatignol ST, Mandonnet E, Capelle L, Taillandier L. Intraoperative subcortical stimulation mapping of language pathways in a consecutive series of 115 patients with Grade II glioma in the left dominant hemisphere. J Neurosurg. septiembre de 2008;109(3):461-71.
15. Sanai N, Mirzadeh Z, Berger MS. Functional Outcome after Language Mapping for Glioma Resection. N Engl J Med. 3 de enero de 2008;358(1):18-27.
16. Cortés Vela JJ, Concepción Aramendía L, Ballenilla Marco F, Gallego León JI, González-Spínola San Gil J. Malformaciones cavernosas intracraneales: espectro de manifestaciones neurorradiológicas. Radiología. septiembre de 2012;54(5):401-9.
17. Yadla S, Jabbour PM, Shenkar R, Shi C, Campbell PG, Awad IA. Cerebral cavernous malformations as a disease of vascular permeability: from bench to bedside with caution. Neurosurg Focus. 1 de septiembre de 2010;29(3):E4.
18. Chang EF, Gabriel RA, Potts MB, Berger MS, Lawton MT. Supratentorial cavernous malformations in eloquent and deep locations: surgical approaches and outcomes. Clinical article. J Neurosurg. marzo de 2011;114(3):814-27.
19. Dammann P, Wrede K, Jabbarli R, Neuschulte S, Menzler K, Zhu Y, et al. Outcome after conservative management or surgical treatment for new-onset epilepsy in cerebral cavernous malformation. J Neurosurg. 2017;126(4):1303-11.
20. Ebeling U, Hasdemir MG, Barth A. [Stereotactically-guided microsurgery in cerebral processes]. Schweiz Med Wochenschr. 28 de agosto de 1993;123(34):1585-90.
21. Giulioni M, Acciarri N, Padovani R, Frank F, Galassi E, Gaist G. Surgical management of cavernous angiomas in children. Surg Neurol. 1 de septiembre de 1994;42(3):194-9.
22. Lerch K-D, Schaefer D, Palleske H. Stereotactic microresection of small cerebral vascular malformations (SCVM). Acta Neurochir (Wien). 1 de marzo de 1994;130(1):28-34.
23. Kunz U, Goldmann A, Bader C, Oldenkott P. Stereotactic and ultrasound guided minimal invasive surgery of subcortical cavernomas. Minim Invasive Neurosurg MIN. septiembre de 1994;37(1):17-20.
24. Casey AT, Thomas DG, Harkness WF. Stereotactically-guided craniotomy for cavernous angiomas presenting wit epilepsy. Acta Neurochir (Wien). 1995;137(1-2):34-7.
25. Boecher-Schwarz HG, Grunert P, Guenthner M, Kessel G, Mueller-Forell W. Stereotactically guided cavernous malformation surgery. Minim Invasive Neurosurg MIN. junio de 1996;39(2):50-5.
26. Meneses MS, Dallolmo VC, Kondageski C, Ramina R, Hunhevicz S, Pedrozo AA. Cirurgia estereotáxica guiada para angiomas cavernosos. Arq Neuropsiquiatr. marzo de 2000;58(1):71-5.
27. Grunert P, Charalampaki K, Kassem M, Boecher-Schwarz H, Filippi R, Grunert P. Frame-based and frameless stereotaxy in the localization of cavernous angiomas. Neurosurg Rev. enero de 2003;26(1):53-61.
28. Slotty PJ, Ewelt C, Sarikaya-Seiwert S, Steiger H-J, Vesper J, Hänggi D. Localization techniques in resection of deep seated cavernous angiomas – review and reevaluation of frame based stereotactic approaches. Br J Neurosurg. abril de 2013;27(2):175-80.
29. Gross BA, Batjer HH, Awad IA, Bendok BR, Du R. Brainstem cavernous malformations: 1390 surgical cases from the literature. World Neurosurg. agosto de 2013;80(1-2):89-93.
30. Bertalanffy H, Benes L, Miyazawa T, Alberti O, Siegel AM, Sure U. Cerebral cavernomas in the adult. Review of the literature and analysis of 72 surgically treated patients. Neurosurg Rev. marzo de 2002;25(1-2):1-53; discussion 54-55.
31. Mouchtouris N, Chalouhi N, Chitale A, Starke RM, Tjoumakaris SI, Rosenwasser RH, et al. Management of Cerebral Cavernous Malformations: From Diagnosis to Treatment [Internet]. The Scientific World Journal. 2015 [citado 20 de marzo de 2020]. Disponible en: https://www.hindawi.com/journals/tswj/2015/808314/
32. Gralla J, Ganslandt O, Kober H, Buchfelder M, Fahlbusch R, Nimsky C. Image-guided removal of supratentorial cavernomas in critical brain areas: application of neuronavigation and intraoperative magnetic resonance imaging. Minim Invasive Neurosurg MIN. abril de 2003;46(2):72-7.
33. Wostrack M, Shiban E, Harmening K, Obermueller T, Ringel F, Ryang Y-M, et al. Surgical treatment of symptomatic cerebral cavernous malformations in eloquent brain regions. Acta Neurochir (Wien). agosto de 2012;154(8):1419-30.
34. Sala F, Manganotti P, Tramontano V, Bricolo A, Gerosa M. Monitoring of motor pathways during brain stem surgery: what we have achieved and what we still miss? Neurophysiol Clin Clin Neurophysiol. diciembre de 2007;37(6):399-406.