ABORDAJE TRANSNASAL ENDOSCÓPICO PARA CORDOMA DE CLIVUS GIGANTE

I.- INTRODUCCIÓN

Los Cordomas son tumores óseos primarios raros que surgen extraduralmente de remanentes de la notocorda primitiva (neoplasias disontogénicas)(1–5). Son más frecuentes en varones que en mujeres con un pico de incidencia en la cuarta y quinta década de la vida(2,3,6) Representa del 2 al 5% de todos los tumores óseos primarios, el 50% se localizan en sacro y coxis y 15% en vértebras. Corresponden de 0.1 a 0.2% de las neoplasias intracraneales(1). El 6% son de la base de cráneo, de esta última predomina 35% en la sincondrosis esfenooccipital. Aunque se consideran neoplasias histológicamente de bajo grado, son localmente agresivas, con altas tasas de recurrencia, pueden diseminarse hacia el espacio epidural, el seno cavernoso(1,3,4,6). Macroscópicamente son de aspecto cartilaginoso, suave y/o gelatinoso. El objetivo del tratamiento quirúrgico es la resección total macroscópica seguida de radioterapia. La ubicación y proximidad a estructuras vasculares y neurológicas vitales puede hacer que la resección completa sea un desafío(1,3,4,6).

Los abordajes tradicionales transfacial, transbasal o una combinación de estos(7–9). a la región clival pueden ser complejos y conllevan a un riesgo de morbilidad significativa. Actualmente el abordaje endonasal endoscópico se considera la vía de elección menos invasiva a través de un corredor natural y directo(10–12). Presentamos un caso de Cordoma de Clivus (CC) tratado con abordaje transnasal endoscópico en el Instituto Nacional de ciencias Neurológicas.

II.- MATERIAL Y METODOS

Mujer de 51 años, sin antecedentes patológicos importantes, con tiempo de enfermedad de 4 meses, consulta por cefalea inespecífica intermitente, diplopía, visión borrosa izquierda, parestesia en hemicara derecha. Al examen neurológico: paresia de III, IV y VI nervios craneales izquierdos, hipoestesia en hemicara izquierda. Endocrinología: TSH: 0.914 ng/mL, T4L: 1.03 ng/mL, prolactina: 84 ng/mL. Hipopituitarismo secundario tratado con levotiroxina 50 mg/día, prednisona 5 mg/día. Neuroftalmología: amaurosis derecha, campo visual izquierdo completo, agudeza visual izquierdo 20/70. Resonancia magnética nuclear (Fíg 1): tumoración clival con extensión a región selar y paraselar bilateral (envuelve completamente ambas arterias carótidas) e invasión de seno esfenoidal y cavidad nasal sin gran realce a la administración de contraste. Tomografía de senos paranasales lesión osteolítica de clivus y seno esfenoidal (Fíg. 2). Se plantea el diagnostico de probable Cordoma de clivus, se planifica la resección transnasal endoscópica guiada con neuronavegación.

Fig. 1 Imágenes de RMN. A, B y C en cortes axiales secuencias T1 con contraste y FLAIR respectivamente, se evidencia tumoración que ocupa toda la región selar y ambas regiones paraselares, que desplaza y envuelve ambas arterias carótidas (flechas blancas) y  expone  su porción petrosa especialmente lado izquierdo, en su extensión posterior contacta con la arteria basilar y comprime  tronco encefálico.  D, E: Cortes coronales en secuencia T2 donde se aprecia el tumor hiperintenso que desplaza e invade ambos senos cavernosos y desplaza y envuelve ambas arterias carótidas. F: Corte sagital en secuencia T1 con contraste se aprecia como el tumor invade todo el seno esfenoidal, la parte posterior de la cavidad nasal y la región clival en sus dos tercios superiores, desplazando la glándula hipofisaria hacia su borde superior.

Procedimiento

Previa a sala de operaciones se realizó una tomografía cerebral con protocolo para neuronavegación. Se colocó a la paciente con cabezal de Mayflied con el sistema de neuronavegación con la cabeza elevada 15° y rotada a la derecha 15° (Fíg 2). El abordaje quirúrgico se realizó con endoscopio de 0°, 4mm, 18 cm, se prepararon ambas fosas nasales con oximetazolina al 0.05% por 5 minutos, luego se ingresó por fosa nasal derecha donde de identificaron el cornete inferior, el septum nasal, coana y la prominencia del tumor hacia la cavidad nasal (Fíg 3). En segundo tiempo se preparó colgajo nasoseptal, y se identificó tumor entre el colgajo nasoseptal y el septum nasal, tumoración violácea blanda fácilmente aspirable moderadamente vascularizada, el cual se fue reduciendo con doble aspiración. Durante la cirugía se fueron explorando los bordes de la lesión con neuronavegador, finalmente ya en la parte más lateral y posterior, en las regiones paraselares, se evidenciaron ambas carótidas cavernosas y la duramadre de piso anterior. Finalmente se exploró con el neuronavegador los bordes de la lesión, se hiso hemostasia con hemicelulosa oxidada y para la plastia se colocó, grasa y fascia lata obtenida del muslo izquierdo, y se elevó el colgajo nasoseptal que se fijó con sellante de fibrina.

Fig. 3. Imágenes intraoperatorias. A: Identificación de reparos anatómicos, cornete inferior (CI), septum nasal (SN), coana (C), prominencia que genera el tumor hacia la cavidad nasal (T). B: Identificación inicial de tumor, luego de disecar el colgajo nasoseptal (CNS). C: Luego de la resección de gran parte del tumor se evidencia la carótida cavernosa izquierda (AC) y la duramadre (D) de piso anterior. E: Identificación del nervio óptico derecho. F: Verificación del borde inferolateral de la lesión con neuronavegador. G Reconstrucción con grasa y fascia lata obtenida del muslo izquierdo. H: colocación del colgajo nasoseptal fijada con sellante de fibrina. I: Exploración con NNV del borde inferior hacia el clivus. J: Exploración con NNV del borde posterior de la lesión. K: Identificación del Arteria carótida derecha. L y M: Identificación de arteria carótida izquierda. Ct: Cotonoide.

Resultados

La paciente no presentó ninguna complicación postquirúrgica, el resultado de patología confirmo el diagnóstico de Cordoma. El paciente salió de alta a los 7 días postoperatorio sin déficit neurológico agregado, referido al Instituto Nacional de enfermedades neoplásicas (INEN) para tratamiento complementario.

Fig. 4. Tomografía cerebral simple postquirúrgico inmediato en cortes axiales donde se aprecia reducción significativa del tumor, quedando residual (flecha negra) hacia la región clival inferior, se observan imágenes hiperdensas en el lecho tumoral que corresponden al material de hemostasia, de reconstrucción, incluidos grasa, fascia lata y colgajo nasoseptal.

III. DISCUSIÓN

Los Cordomas son tumores raros histológicamente benignos que se comportan localmente de forma maligna. Se originan en la notocorda, que es una estructura embrionaria transitoria que desaparece tras inducir la formación de la columna vertebral, con restos en el núcleo pulposo a lo largo del esqueleto axial. Aunque Virchow fue el primero en describir la histología de estos tumores en 1857, fue Rinnert quien introdujo el término Cordoma en 1890.(13) Sin duda el tratamiento principal para el CC es la extirpación del tumor. Si un Cordoma se puede extirpar por completo, eso puede ser curativo. A menudo, esto es difícil en base del cráneo porque el tumor puede envolver arterias o nervios. Cuando no se realiza la resección total el paciente requiere radioterapia como tratamiento secundario.(14) El abordaje endonasal endoscópico realmente ha sido una revolución para el tratamiento de Cordomas de la base del cráneo, en el pasado, se requerían grandes cirugías abiertas para acceder a estos tumores, al trabajar únicamente a través de las fosas nasales con un endoscopio, podemos llegar directamente sobre el tumor y extirparlo sin manipular arterias y nervios que a menudo pueden estar desplazadas o envueltas por el tumor, esto permite conseguir una resección completa en muchos casos con bajo riesgo para el paciente.(14)

Los pacientes a menudo se presentan con parálisis de nervios craneales hasta en un 80% de casos.(15) Al igual que en nuestra paciente, la diplopía fue un síntoma neurológico por afectación del VI nervio craneal que es el más comúnmente reportada.(15–17) También se reportaron otros síntomas como tinnitus, disfagia y disminución del sentido del olfato. También se ha descrito la presentación con endocrinopatías cuando hay afectación de la región selar.(18) Para caracterizar mejor el tumor, la resonancia magnética nuclear con contraste es la modalidad de imagen de elección, nos muestra el grado de afectación de estructuras vasculares y nerviosas, así como la extensión intradural. Además, la tomografía cerebral permite evaluar la anatomía ósea y la erosión de la misma, lo que ayuda en la planificación quirúrgica.(18)

Stippler M. et al.(9) reportaron 26 cirugías endoscópicas endonasales para cordomas de la base del cráneo, de los cuales 8 cordomas (40%) fueron recurrentes. El tratamiento de los 12 Cordomas recién diagnosticados incluyó 8 resecciones totales (66,7%), 2 resecciones casi totales (16,7%) y 2 resecciones subtotales (16,7%). El tratamiento de los 8 cordomas recurrentes incluyó 1 resección total macroscópica (12,5%), 2 resecciones casi totales (25,0%) y 5 resecciones subtotales (62,5%). Reportan una complicación vascular intraoperatoria sin secuelas. La tasa de fistula de líquido cefalorraquídeo fue del 25%. La incidencia de una nueva complicación neurológica permanente fue del 5%. En este estudio los autores concluyen que la resección endoscópica endonasal de Cordomas de la base del cráneo es segura una vez que se adquiere la experiencia adecuada con la técnica.

El 2011 Komotar et al.(11) realizaron una revisión de la literatura comparando abordajes abiertos versus endoscópicos para CC. Estos investigadores revisaron 37 estudios reportados entre 1950 y 2010 con un total de 766 pacientes. En la revisión, encontraron que la resección total se logró en un porcentaje significativamente mayor de pacientes en el abordaje endoscópico (61%) en comparación con el grupo quirúrgico abierto (48,8%).(19–21) En relación a nuevos déficit de nervios craneales se encontraron nuevos déficits de nervios craneales postoperatorios en un mayor porcentaje de pacientes con abordaje abierto (24,2% de los pacientes) en comparación con el abordaje endoscópico (1,3%).(11,22) Las fistulas de LCR fueron similares con ambos enfoques, ocurriendo en el 10,7% de los casos en la cohorte abierta frente al 5% en la cohorte endoscópica.(11,22) En términos de complicaciones médicas, la meningitis ocurrió en el 5,9% de los pacientes en la cohorte abierta, significativamente más que en la cohorte endoscópica (0,9%). La recidiva local ocurrió significativamente menos en la cohorte endoscópica (16,8%) en comparación con el grupo abierto (40%).(11,22)

El 2017 Rahme et al.(6) presentaron 17 casos de CC de los cuales el síntoma de presentación más común fue la diplopía presente en el 70,6% de los pacientes. Como sucedió en nuestro caso también. La resección total macroscópica lo lograron en el 52,9% de los pacientes. La complicación más común fue la fistula de líquido cefalorraquídeo (LCR), que se observó en 6 pacientes. Concluyen que el corredor endoscópico endonasal es un abordaje alternativo viable para estas lesiones.

Zhang Q. et al.(23) presentaron un estudio prospectivo de siete pacientes con diagnóstico de cordoma y 2 pacientes con condrosarcoma tratados mediante cirugía endonasal endoscópica entre noviembre de 2002 y febrero de 2006. Con un período de seguimiento de 3 a 39 meses. Lograron la extirpación total en 6 casos de Cordoma. En el último seguimiento, 7 pacientes no tenían evidencia de enfermedad y 1 estaba vivo con la enfermedad. Los autores concluyen que el uso de la cirugía endoscópica para CC y condrosarcoma no se limita únicamente a los aspectos mínimamente invasivos. Proporciona una mejor visualización de las estructuras anatómicas más profundas de la base del cráneo, por tanto es un procedimiento seguro y eficaz.

Existe mucha experiencia en cirugías endoscópicas endonasales para la diversa patología de base de cráneo, incluidos lo CC, que se pueden abordar bajo los principios de la mínima invasión con buenos resultados funcionales y quirúrgicos, como en nuestro caso se logró la resección subtotal sin complicaciones asociadas a la cirugía.

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