Edición: Octubre – Diciembre 2020
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Dres. William Lines A1,2, William Martínez D1, Carlos Vásquez P1, Jesús Félix R1, Luis Antonio T1, Juan Lira M1, José Calderón S1, Frank Solís CH1, Dennis Heredia M3, Jorge Medina R1.
1Departamento de Investigación, Docencia y Atención Especializada en Neurocirugía del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima. Perú.
2Unidad de Base Cráneo y Neuroendoscopía del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas
3Residente de Neurocirugía del Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima. Perú.
I. INTRODUCCIÓN
Los adenomas hipofisarios (ADH) representan el 10 – 15% de las neoplasias intracraneales, se presentan principalmente entre la cuarta y la séptima década de la vida; y las mujeres tienen una incidencia ligeramente mayor. Los ADH incidentales representan aproximadamente en el 25% de las autopsias. El abordaje transnasal endoscópico (TNE) es el de elección para ADH, consecuentemente para casos de apoplejía. Uno de los principales aspectos a destacar acerca del abordaje endoscópico, es la visualización en primer plano de las estructuras anatómicas y la patología en estudio(1–4).
La apoplejía hipofisaria (AH) es un síndrome clínico poco frecuente y potencialmente mortal que se desarrolla como consecuencia de una hemorragia y/o infarto en un adenoma hipofisario preexistente, típicamente macroadenoma. Los síntomas típicos incluyen cefalea aguda, disminución de agudeza visual /campos visuales, parálisis de nervios oculomotores, disminución del nivel de conciencia, náuseas, vómitos y disfunción endocrina(5).
La incidencia de este evento varía entre 0.6% – 9% en pacientes con ADH. La mayoría de los pacientes con AH se presentan en la quinta a sexta década de la vida con una ligera preponderancia masculina(6–9). Muchos autores concuerdan, en que los pacientes con AH requieren un tratamiento quirúrgico de urgencia para recuperar principalmente la función visual(10). Presentamos un caso representativo de AH, tratado con abordaje TNE.
II. MATERIAL Y METODOS
Presentamos el caso representativo de paciente varón de 35 años sin antecedentes importantes, que acude por emergencia por cefalea intensa súbita, pérdida de la visión bilateral, somnolencia, de 3 días de evolución. Neurológico somnoliento, amaurosis izquierda, hemianopsia temporal derecha, paresia de VI nervio craneal derecho. Neuroftalmología informa agudeza visual ojo derecho 20/160 y ojo izquierdo no percepción de luz, concluye Amaurosis izquierda. RMN con Gd (Fig. 1), tumoración selar supraselar mixta, con desplazamiento de pared medial de seno cavernoso derecho sin invadirla. El perfil hormonal (Tabla 1) no mostro gran alteración, aun así, se inició Hidrocortisona y levotiroxina por indicación de Endocrinología.
Fig. 1. RMN de encéfalo con Gd en cortes A. sagital, B. axial, C. coronal (T2) se evidencia tumoración selar mixta con extensión supraselar, que desplaza y comprime seno cavernoso derecho.
Procedimiento (Fig. 2). Se realizó un abordaje TNE estándar, con endoscopio de 0°, 4 mm, 18 cm; se ingresó por fosa nasal derecha, se identificó las primeras referencias, cornetes medio e inferior, septum nasal, coanas y receso esfenoetmoidal. Posteriormente la septectomía posterior, exposición y drilado de rostrum, finalmente se driló piso selar, se amplió la apertura con pinzas Kerrison, y se abrió duramadre en la segunda fase. Finalmente se procedió a la resección del tumor, al inicio se observaron coágulos que confirmaron el diagnóstico, y el resto del tumor se resecó en forma secuencial, inicialmente la porción más inferior y finalmente el componente supraselar, se usó cucharillas Hardy en este caso. Se procedió con la resección hasta evidenciar el descenso de diafragma selar. Finalmente se colocó hemostático en el lecho tumoral y se reconstruyó con sustituto de duramadre en dos capas y sellante de fibrina. No se presentaron complicaciones.
Fig. 2. Imágenes intraoperatorias. A. Ampliación de la apertura de piso selar con pinzas Kerrison. B. Durotomía. C-D-E. Resección de tumor y coágulos (flechas blancas). F. Resección de los bloques finales del tumor. G. Exploración final de la cavidad y verificación del descenso del diafragma selar. H: Etapa final de la reconstrucción con sellante de fibrina, luego de las dos capas de sustituto de duramadre. D: duramadre, T: tumor, DS: diafragma selar.
Resultados. Paciente salió despierto de sala de operaciones, con mejoría visual (campo visual completo izquierdo, hemianopsia temporal derecha), con paresia de VI nervio craneal. Control a los 2 meses recuperación visual y del VI nervio craneal completas. RMN sin evidencia de tumor residual (Fig. 3). El resultado de patología confirmo el diagnóstico.
Fig. 3. RMN de encéfalo con Gd, A. axial, B. sagital, C. coronal, no se evidencia tumor residual, con tallo hipofisario lateralizado a la izquierda hacia los restos de la glándula.
III. DISCUSIÓN
En las últimas dos décadas, la cirugía endoscópica para ADH ha cobrado importancia a nivel mundial. En comparación con el abordaje microquirúrgico tradicional, el abordaje endoscópico proporciona una mejor visión, disminución de la invasividad y menos complicaciones(3,11–13). La apoplejía hipofisaria (AH) es un evento raro pero potencialmente mortal(14). La AH se da generalmente en macroadenomas, como en nuestro caso, existen estudios que mencionan que los microadenomas tienen una probabilidad menor de sufrir un evento isquémico o hemorrágico. La presentación clínica fue similar a la mayoría de reportes, con alta incidencia de cefalea, alteraciones visuales y oftalmoparesia, principalmente III nervio craneal.(7,15–18), una serie presentó el sexto nervio craneal como el más afectado, datos que concuerdan con nuestro caso(19). Dhiraj J. et al. reportaron también que la mayoría de los pacientes (86%) presentaron cefalea aguda intensa, seguido de pérdida de visión (62%) y parálisis de nervios craneales (40%). Son consistentemente los tres síntomas más comunes. En cuanto a la mejoría de los problemas secundarios a la AH los déficits neuro-oftálmicos mejoran gradualmente con el tiempo en la mayoría de los pacientes, mientras que el panhipopituitarismo generalmente persiste después de la resección quirúrgica(14).
Otro problema importante que hay que considerar es la disfunción endocrina como lo describió Briet C. et al. el 2015 que reafirmó que ésta disfunción está presente al inicio de la apoplejía hipofisaria, ya sea relacionada con la compresión o destrucción de la glándula pituitaria, la interrupción del suministro de sangre a la glándula, el aumento de la presión intraselar o la compresión del tallo hipofisario, lo que dificulta la liberación de hormonas hipotalámicas y/o hipofisarias (20). Así mismo la insuficiencia suprarrenal aguda secundaria es muy frecuente en pacientes con apoplejía, se debe administrar un suplemento empírico de corticoides parenterales a todos los pacientes(16,20,21). A pesar de la controversia, parece ser de alguna manera consensuado que el tratamiento inicial debe incluir corticoides, reemplazo hormonal y metabólico y que a los pacientes con alteración de la conciencia o discapacidad visual grave se les debe ofrecer tratamiento quirúrgico de urgencia (5,15,17,18,22).
Tu M. et al. el 2016 presentaron un metaanálisis donde observaron una mayor tasa de recuperación de la parálisis ocular y campos visuales con el tratamiento quirúrgico. Sin embargo, no encontraron diferencias estadísticas en los resultados endocrinos entre los pacientes tratados de forma conservadora o quirúrgica(23). Pangal DJ. et al. sugieren que el abordaje TNE para AH es seguro y altamente efectivo para mejorar rápidamente la cefalea y los síntomas visuales(14). Se han propuesto abordajes extendidos en algunos casos como los descritos por Jiant X. et al. quienes realizaron abordaje TNE extendido que ofrece la posibilidad de resecar el tumor con extensión supraselar, pero al mismo tiempo, causa resección ósea adicional y más trauma que la cirugía estándar. Al mismo tiempo, otros estudios que utilizaron abordaje TNE extendido han reportado una visualización y un espacio de trabajo más amplios, lo que permite la resección de ADH ubicadas en región supraselar, seno cavernoso y clivus de manera segura y efectiva(24–26).
Al analizar la tasa de complicaciones postoperatorias de diferentes series, se concluye que las dos complicaciones quirúrgicas más comunes fueron la fistula de LCR (8%) y la epistaxis (4%), y las complicaciones endocrinas, hiponatremia (6%) y diabetes insípida transitoria. (8%). Estos datos respaldan lo que la mayoría de reportes concluyen, que el manejo quirúrgico de la AH mediante un abordaje TNE es seguro y de bajo riesgo de complicaciones, especialmente cuando se maneja en centros de alta casuística(23,32). Como nuestro paciente que presentó mejoría clínica sin complicaciones.
IV. CONCLUSIÓN
La apoplejía hipofisaria es una urgencia neuroquirúrgica que se puede tratar de forma segura y efectiva mediante abordajes endoscópicos, en conjunto con un equipo multidisciplinario. Es necesario continuar los estudios que definan mejor los criterios para un resultado clínico-quirúrgico óptimo.
Aclaraciones
Los autores informan que no hay conflicto de intereses con respecto a los materiales o métodos utilizados en este estudio o los hallazgos especificados en este documento.
Información suplementaria
Videos
Video 1. https://youtu.be/bSlEUL2IU-M
Video 2. https://youtu.be/uKSRQThy2Wk
V. REFERENCIAS BIBLIOGRAFÍCAS
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